Viêm đa cơ/viêm da
·
Đại Cương
o
Nhóm bệnh viêm cơ tự phát, cơ chế tự miễn
o
Viêm, thoái hoá các sợi cơ VÂN
o
Có thể có tổn thương DA, và CƠ QUAN KHÁC
o
Bệnh lý cơ do viêm - Inflamatory myopathies
- Còn gọi là viêm cơ tự
phát
- Gồm: Cấp và Mạn
- Cấp: thường liên quan
nhiễm virus và tự hồi phục
- Mạn: cơ chế chưa rõ,
có: viêm da cơ, viêm đa cơ và viêm cơ thể vùi
o
Dịch tễ
- Nữ > Nam
- Tuổi 40-60 và trẻ 15
tuổi
o
Căn nguyên - bệnh sinh
- Yếu tố di truyền
- Yếu tố môi trường
⇒ nhiễm khuẩn
⇒ Tia cực tím /BN anti Mi-2 (+)
⇒ tình trạng nhiễm độc
⇒ Hút thuốc lá /BN antiJo1 (+)
- Bệnh lý ác tính: Viêm
cơ tăng nguy cơ bệnh lý ác tính
·
Lâm sàng
⇒ Có thể overlap: Xơ cứng bì, SLE,
VKDT, Sjogren
- Yếu cơ: gốc chi đối
xứng, có thể gây khó nuốt
- Tổn thương da:
⇒ Ban da: có thể có trước, thậm chí
có thể chỉ có tổn thương da - ADM
⇒ Sẩn Gottron và DH Gottron
⇒ Ban Heliotrope
⇒ DH chữ V, DH khăn quàng, DH bao súng
⇒ Bàn tay thợ máy
⇒ Nặng: đỏ da toàn thân
- Viêm Khớp
- thường là không bào
mòn
- Có thể co rút, co
cứng khớp
- Hô hấp
- Bệnh phổi kẽ
- Bệnh phổi hạn chế do
yếu cơ hô hấp
- Viêm tiểu phế quản
tắc nghẽn, tổn thương phế nang lan toả (hiếm)
- Tim mạch
- Hiếm
- Kín đáo: loạn nhịp
- Tiêu hoá
- Khó nuốt
- Hiếm: táo bón, tiêu
chảy, viêm mạch gây XHTH (??? ~ xơ cứng bì)
- HC Kháng synthetase
- Thường: anti Jo1,
anti histidyl RNA synthetase
- Viêm cơ
- Bệnh phổi kẽ
- Raynaud
- VK nhỏ đối xứng
- Dày da (Bàn tay thợ
máy)
- Viêm da cơ không có
tổn thương cơ
- Viêm da đặc trưng,
sinh thiết chẩn đoán
- Kéo dài > 6 tháng
- Vẫn có thể có tổn
thương cơ quan khác
- Bệnh lý phổi hợp khác:
Ác tính
·
Cận Lâm sàng
- CK
- Miễn dịch: ANA thường
(+)
⇒ Kháng thể đặc hiệu: Anti Jo1,
Anti Mi-2, anti p155/140, anti CADM, anti SAE
- CRP, Myoglobin
- Điện Cơ
- Sinh thiết
⇒ Gần như bắt buộc để chẩn đoán
⇒ Khuyến có nên làm sớm nếu nghi ngờ
⇒ Bình thường cũng chưa loại trừ viêm
cơ
- CDHA: tổn thương phổi
- CN hô hấp, ECG
·
Chẩn đoán
o
Chẩn đoán xác định
- Tiêu chuẩn Bohan và
Peter: Gốc Men Sinh Da Điện
- Tanimoto 1995: Gốc
Men Sinh Da Điện, Jo KHÔNG PHÁ Đâu
- ACR/EULAR 2017: chẩn
đoán viêm cơ tự phát: IIM
⇒ Từ đó phân loại: PM, IBM (yếu cơ
cấp ngón, không đáp ứng điều trị), ADM, DM, JDM và viêm cơ thiếu niên khác
o
Chẩn đoán phân biệt: tổn thương ban da và
·
Điều trị
⇒ Sức cơ, chức năng, ADR thuốc
o
4 bước: Cort liều cao ⇒ Aza MTX hoặc
MMF ⇒
IVIG ⇒
Rituximab, Cyclophosphamide, Cyclosporin, tacrolimus
o
Liệu pháp Cort
- Pred 1-2mg/kg/ngày
- Pulse: SoluMedrol
500-1000 trong 3 ngày ⇒ 0,5-1 mg/kg/ngày Pred.
⇒ Bệnh ổn định: giảm dần 5-10mg mỗi
2-3 tuần, duy trì 5-10mg/ngày.
o
Cort + UCMD
- Không đáp ứng hoặc
phụ thuốc Corticoid (bệnh nặng lên khi giảm xuống dưới 20mg/ngày)
- MTX(trừ phổi kẽ),
MMF, Aza, Cyclophosphamide(viêm cơ nặng có tổn thương phổi kẽ),
Cyclosporin
o
IVIG
- 2g/kg.
- Dùng 3-5 ngày
o
Thuốc sinh học
- Rituximab: 375 mg/kg
mỗi 4 tuần
- Tocilizumab
- Kháng TNF alpha
o
Biện pháp khác
- Tổn thương da nặng:
HCQ, kem steroid bôi
- Briozcal
- Phục hồi CN
-
Chẩn đoán phân biệt
- Viêm cơ thể vùi di truyền: thường không tổn thương cơ tứ đầu đùi, có thể liên quan đến bệnh não chất trắng, yếu tố gia đình
- Loạn dưỡng cơ hầu họng
- Bệnh lý cơ ngoại biên khởi phát muộn
- Viêm cơ chồng lấp vs bệnh mô liên kết khác
- Bệnh lý neuron vận động
⇒ triệu chứng giống IBM
⇒ các dấu hiệu bệnh lý bó tháp
- Nhược cơ
- Bệnh lý cơ do thuốc
⇒ Eg: Hạ lipid máu, D penicillamine, thuốc nhuận tràng
⇒ Statin có thể gây hoại tử cơ
- Bệnh Pompe: Dễ tiến triển suy ho hấp
- Bệnh lý cơ chuyển hóa thứ phát
⇒ Biểu hiện yếu cơ kết hợp với biểu hiện rối loạn chuyển hóa hoặc nội tiết khác: hạ Kali, hạ phosphate, suy giáp, cường giáp, cường cận giáp
- Bệnh lý hủy myelin mạn tính
⇒ yếu cơ gốc chi và ngoại biên, có thể đối xứng
⇒ Rối loạn tăng hoặc giảm phản xạ
⇒ CK bình thường, điện cơ rối loạn
- Xơ cứng bì
⇒ Yếu cơ nhẹ
⇒ Tăng nhẹ CK
⇒ Điện cơ không có hoặc rõ bệnh lý cơ
⇒ Sinh thiết cơ
-
Điều trị
-
Đợt cấp
-
Yếu cơ nặng hoặc đe dọa tử vong
- 1st line: Pulse Cortitocid + UCMD(MTX AZA MMF), có thể IVIG
⇒ Dùng UCMD kéo dài được khuyến cáo kết hợp với Cort
⇒ Không dung nạp MTX và AZA có thể dùng MMF (đã thấy có hiệu quả ở 1 số ít BN)
⇒ Tăng liều mỗi 2 tuần
⇒ IVIG 1-2g/kg trong 1-3 ngày, nhăc lại mỗi 3-8 tuần nếu k đáp ứng
- 2nd: Cyclosporin hoặc tacrolimus, có thể IVIG
⇒ Cyclosporin có tác dụng ở Viêm đa cơ và viêm da cơ. Cải thiện thường thấy sau 2-6 tuần và có thể giảm hoặc dùng cortioid ⇒ Theo dõi thường xuyên nồng độ thuốc trong máu, CTM, CN gan thận
⇒ Tacrolimus có tác dụng ở 1 số trường hợp,, thường thấy cải thiện sau 3-13 tháng
- 3rd: Rituximab hoặc Endoxan, có thể IVIG
-
Không yếu cơ nặng hay đe dọa tử vong
- 1st line: Corticoid uống, có thể IVIG
⇒ Pred 0.5-1 mg/kg.
⇒ Sức cơ thường hồi phục và ổn định (reach plateau) sau 4-6 tháng
- 2nd: UCMD, có thể IVIG
- 3rd: Rituximab hoặc Endoxan, có thể IVIG
-
-
Duy trì ổn định bệnh
- 1st: UCMD
- 2nd: Kết hợp 2 thuốc UCMD
Ví dụ: Ciclosporin + MTX, MTX + MMF, AZA + MMF
- 3rd: đổi thuốc UCMD hoặc dùng sinh học: Rituximab, Tociliumab
-
-
Theo dõi
- Kiểm tra có ác tính không
- Kiểm tra CN tim định kì: ECG, doppler tim
- kiểm tra phổi định kì: X quang HRCT, PFTs
- Đo mật độ xương mỗi 18-224 tháng, Briozcal, BP dự phòng nếu có chỉ định
- PPI
- Theo dõi HA: do thuốc, tổn thương thận của bệnh
- Kali máu
- Tác dụng phụ của thuốc
⇒ MTX: FBC, Điện giải, CN gan thận
⇒ AZA: FBC, điện giải, gan thận
⇒ IVIG: Creatinin nền vì có nguy cơ suy thận
⇒ Tacrolimus: Huyết áp, điện giải, CN thận
⇒ Cyclosporin: Huyết áp, điện giải, CN thận, nồng độ thuốc. TPT nước tiểu và FBC 2 tuần/lần giai đoạn đầu, sau đó mỗi tháng
-
Tiên lượng
- 25% bệnh nhân đạt lui bệnh hoàn toàn với Prednisolon
- IBM đáp ứng kém
- Sự đáp ứng ban đầu với Prednisolon dự đoán đáp ứng với các thuốc UCMD khác
- Tỉ lệ sống 5 năm và 10 năm là 95% và 84%
⇒Yếu tố tiên lượng xấu: Tuổi cao, có bệnh lý ác tính, trì hoãn điều trị corticoid, rối loạn nuốt có viêm phổi hít, Bệnh phổi kẽ, tổn thương cơ tim
⇒ Có anti SRP: marker tiên lượng xấu
