Latest Post

July 20, 2022 , ,

 Bài viết cover xét nghiệm cơ bản thường dùng chẩn đoán bệnh lý nội tiết

Bệnh lý tuyến giáp

I. Suy giáp nguyên phát
- FT4 giảm TSH tăng
- TPO xuất hiện ở viêm tuyến giáp tự miễn

I.  Nghi ngờ u tuyến yên Bệnh lý tuyến giáp
I. Suy giáp nguyên phát
• FT4 giảm TSH tăng

• TPO xuất hiện ở viêm tuyến giáp tự miễn
• BN dùng hormon tuyến giáp thay thế TSH nên được kiểm tra lại mỗi 6-10 tuần
o TSH nên ở khoảng giới hạn bình thường dưới – 2 mUI/l
o Không cần XN FT4 theo dõi điều trị hormon thay thế
• BN dùng levothyrox > 200 mcg/ngày vẫn có TSH tăng thường do không đáp ứng
o XN thường thấy FT4 bình thường TSH tăng
o 1 nguyên nhân khác có thể do giảm hấp thu thuốc, ví dụ do bệh lý đường ruột.
II. Suy giáp thứ phát
• Giảm FT4, TSH giảm hoặc bình thường
Theo dõi bằng
• XN FT4
III. Cường giáp
• Chẩn đoán cường giáp được khẳng định bằng xét nghiệm TSH giảm, FT4 tăng hoặc FT3 tăng
• Thường XN FT4 trước, nếu FT4 bình thường thì XN FT3 để chẩn đoán (nhiễm độc T3 – T3 toxicosis)
• Anti TPO (+) hoặc TRAb (+) thường gặp trong bệnh Basedow ????
• Theo dõi điều trị bằng TSH, FT4
• Tăng FT4/FT3 và TSH đo được có thể gặp trong u tuyến yên tiết TSH hoặc tình trạng kháng hormon tuyến giáp
• Có thể có hiện tượng xuất hiện kháng thể gây tăng TSH giả tạo trên XN
IV. Tuyến giáp nhân
• BN có 1 nhân lớn hoặc khác biệt so với các nhân nhỏ khác) => cần đánh giá nguy cơ ung thư, cũng như tuyến giáp có 1 nhân đơn độc
• XN khác cần làm như: TSH, các KT kháng tuyến giáp, FNAC
• Siêu âm và xạ hình thường k được chỉ định >>>>
• Hẹn FNAC lại nếu XN cũ nghi ngờ hoặc k chẩn đoán được
• Các XN khác có thể làm: Xạ hình, siêu âm, CT scan

Bệnh lý tuyến yên

·        Đo hoạt động chức năng của tuyến yên bao gồm xét nghiệm nồng độ nền của 1 số hormon

prolactin,
FT4
TSH
Testosterol hoặc estradiol
globulin gắn hormon sinh dục
LH
FSH
yếu tố phát triển giống insulin 1

·        Cortisol nên được XN vào lúc 9h sáng, nếu nồng độ cortisol nền > 500 nmol/l => không cần làm thêm nghiệm pháp gì nữa
=> Nếu Cortisol < 500, nên thực hiện test dung nạp insulin, test glucagon hoặc test tetrasactide ngắn (nếu làm test này cần XN ACTH 9 giờ sáng).
=> Khi thực hiện những test này cần dừng estrogen ít nhất 6 uần ( để đưa nồng độ globuin gắn cortiso về bình thường

·        Chẩn đoán hình ảnh: MRI có tiêm thuốc, CT ( nghi ngờ u sọ hầu)

Các test động học trong chẩn đoán bệnh lý tuyến yên

I. Test dung nạp insulin

·        Chẩn đoán suy thượng thận thứ phát hay thiếu GH

·        Tiêm Inslinđể gây hạ G máu < 2.2 => kích thích tiết ACTH và GH => Cortisol bình thường sẽ tăng > 550 nmol/l

·        Đỉnh tiết GH < 3 mcg/l = thiếu GH nặng

·        Chống chỉ định: bệnh tim, co giật, suy thượng thận nặng kéo dài, bệnh rối loạn tích lũy gylcogen, BN < 2 tuổi, cortisol máu (9h) < 100. ECG phải bình thường khi thực hiện nghiệm pháp này

II. Glucagon test

Chẩn đoán suy thượng thận thứ phát và thiếu GH trong trườn hợp chống chỉ định với Test dụng nạp Insulin

ð  Chủ yếu chẩn đoán thiếu GH

ð  Kích thích tiết ACTH yếu

III. Short tetracosactide test

Phân biệt suy thượng thân nguyên phát và thứ phát

·        Nếu thực hiện sau phẫu thuật tuyến yên, test nên được thực hiện sau 6 tuần

·        Tiêm bắp 250 mcg tetracosactide => XN cortisol sau 30 phút => bình thường Cortisol > 550

IV. GNRH – arginine test
Chẩn đoán thiếu GH

Cut off lien quan đến BMI

V. GNRH test
Hiếm khi dùng

Để đánh giá DỰ TRỮ LH/FSH

VI. TRH test

Hiếm khi dùng

Phân biệt u tiết TSH và hiện tượng kháng hormon tuyến giáp

Hoặc phân biệt thiếu TSH tuyến yên hoặc thiếu TRH

VII. test chịu khát – Water – deprivation test

·        Khó được thực hiện chuẩn xác trên lâm sàng => thường làm ở các đơn vị nội tiết

·        Chẩn đoán đái tháo nhạt

·        Cẩn thận nếu BN đái tháo nhạt nặng

·        Chức năng tuyến giáp và tuyến thượng thận phải bình thường (hoặc bình thường với hormon thay thế khi thực hiện nghiệm pháp này)

·        Thực hiện: BN được phép uống nước qua đêm. Sau đó không uống nước trong vòng 8h hoặc cho đến khi giảm 3% cân nặng => làm XN ALTT máu và nước tiểu
=> ALTT huyế tương > 305 mOsm/kg khẳng định chẩn đoán đái tháo nhạt
=> ALTT niệu <= 300 Osm/kg + có cái thiện khi dùng desmopressin = đái tháo nhạt do não (CDI) , nếu không cải thiện với desmopressin = đái tháo nhạt do thận

·        Nếu ALTT niệ > 800 mOsm/kg mà k dùng desmopressin trên BN khát, đa niệu và đã loại trừ đái tháo đường, tăng Calci máu => Hội chứng ngộ độc nước tâm lý ( Psychogenic polydipsia) có thể là nguyên nhân

·        CDI thường do tổn thương vùng dưới đồi ví dụ: u sọ hầu, chấn thương não, phẫu thuật não, bệnh lý thâm nhiễm, nhiễm khuẩn hoặc vô văn.
CDI gần như k gặp trong u thùy trước tuyến yên
CDI gia đình hiếm gặp

·        Đái tháo nhạt do thận có thể do suy giảm chức năng thận mạn tính, Ngộ độc Lithium, bệnh ống kẽ thận, hạ Kali máu, tăng Calci máu. Đái tháo nhạt gia đình rất hiếm gặp

Bệnh lý tuyến thượng thận và sinh dục

I. Cường aldosteron nguyên phát

- Tỉ lệ Andosteron/renin
=> screening cường aldosteron nguyên phát (HC Conn)

=> làm test ức chế

=> Ảnh hưởng đến kết quả test ức chế : Hạ Kali máu, Spinronolaton, estrogen phải ngừng 6 tuần.ACEi, BetaBlocker, dyhydropyridine CCB, NSAIDS, lợi tiểu khác phải dừng 2 tuần.
( Nếu XN bình thường + có dùng thuốc = bình thường, bất thường + có thuốc = chưa chắc bất thường)

- Test ức chế khẳng định

Test ức chế bằng flufocortisone

Test khác: test furosemide tư thế, truyền NaCl 4 giờ loading test tư thế

II. Trạng thái cường hormon corticoid khoáng

·        Trên BN có tăng HA, hạ Kali, kiềm máu với nồng độ renin bình thường hoặc thấp hoặc có nồng độ aldosteron thấp
=> Xem xét các chẩn đoán:
Tăng  hormon cortioid khoáng do thiếu hụt enzym 11B hydroxysteroid dehydrogenase type 2
Tăng sản thượng thận bẩm sinh
U tuyến thượng thận tiết dexycorticosterone hoặc corticosteron
U lạc chỗ tiết ACTH
Liddle’s syndrome

·        Trên BN hạ Kali, kiềm máu mà không có hạ HA, tăng Renin và aldosteron máu
=> Xem xét các chẩn đoán
HC Bartter ( trẻ, co giật, tentany, tăng calci niệu)
HC Gitelman (Hạ Mg máu hạ Cal niệu)

Hội chứng Cushing

I. Đánh giá nhịp sinh học

Vào ngày 2 khi BN không còn stress nào ???
XN cortisol, ACTH lúc 9h, 18h, nửa đêm(lúc BN ngủ, trong vòng 10 phút sau ki tỉnh dậy)

II. Test ức chế bằng dexamethasone

Lưu ý: dừng estrogen trong 6 tuần, cẩn trọng trên BN tiểu đường, loét tiêu hóa

·        Screening Cushing syndrome = test dexamethasone qua đêm
Dùng 1mg dexamethasone giữa 23h-0h => lấy máu 9h sáng hôm sau => bình thường Cortisol < 50

·        Nếu BN có chống chỉ định hoặc dùng dexa liều cao ảnh hưởng đến XN khác
=> Test dexamethasone liều thấp
Bắt đầu từ 9h sáng, dùng 0,5 mg dexa mỗi 6h trong 48h
=> XN cortisol và ACTH lúc 9h sáng ngày đầu và sau 2 ngày dùng thuốc
=> bình thường Cortisol sau 48h < 50

·        Test Dexamethasone liều cao: dùng để phân biệt HC Cushing phụ thuộc ACTH hoặc HC Cushing không rõ nguyên nhân
=> bắt đầu 9h => XN, dùng 2mg mỗi 6h trong 48 h => XN lại Cortisol và ACTH
=> Nồng độ cortisol giảm 50% chứng tỏ là bệnh Cushing (HC Cushing phụ thuộc ACTH)

III. XN cortiol niệu 24h
Dễ âm tính giả, giá trị gợi ý kết hợp với các XN khác

Suy thượng thận

·        Test tetracosactide thường được dùng để chẩn đoán suy thượng thận (nguyên phát hoặc thứ phát
Bắt đầu lúc 9h => XN cortisol => Tiêm bắp hoặc IV 250 mcg
=> bình thường cortisol > 550

·        XN thêm ACTH để phân biệt nguyên phát hay thứ phát

·        Test không nhạy ở giai đoạn sớm suy thượng thận (<6 tuần sau phẫu thuật tuyến yên).

·        Không làm trên BN có thai

Cường androgen

I. Test ức chế dexamethason 5 ngày

=> Nhằm đánh giá mức độ ACTH lưu hành

Dùng Dexa 1.5mg x 2 lần /ngày trong 5 ngày
XN trước khi dùng và trong ngày thứ 6: cortisol, testosterol, globulin gắn hormon sinh dục, androstenedioine, dehydroepidandrosterne sulfat (DHEAS) và 170hydroxyprogesteron.
=> Androgen ít khi bị ức chế trong u tuyến thượng thận hoặc u tuyến buồng trứng.
=> Có thể bị ức chế nhẹ trong HC buồng trứng đa nanng
=> Bị ức chế rõ trong tăng sản thượng thận bẩm sinh

II. Test tetracosactide ngắn cho tăng sản thượng thận bẩm sinh

·        Nên được thực hiện trong giai đoạn buồng trứng của chu kì kinh nguyệt

·        XN cortisol và 17-hydroxyprogestetron trước test và 60 phút sau tiêm 250 mcg tetracosactide
=> Bình thường: 17 OH Progesteron baseline < 6, sau tiêm < 30

U tuyến thượng thận tình cờ

·        5% bệnh nhân chụp CT ổ bụng tình cờ phát hiện u tuyến thượng thận

·        Đa số là u không tiết hormon

·        Cần loại trừ di căn hoặc ung thư tuyến thượng thận

·        Workup: chức năng thận, Glucose máu, Bộ mỡ máu, LFT, FBC, máu lắng
Làm thêm tiếp =)): Đo huyết áp, DHEAS nền, tỉ lệ Aldosteron/renin, Test ức chế dexa qua đêm, Metanephrines niệu 24h

·        Chụ CT lại sau 6 tháng để đánh giá tiến triển u (nếu chưa khẳng định lành tính trên CT không thuốc ??)


Read more »

May 13, 2022 , ,

 



Tóm tắt bệnh học

·        Đại Cương

o   Nhóm bệnh viêm cơ tự phát, cơ chế tự miễn

o   Viêm, thoái hoá các sợi cơ VÂN

o   Có thể có tổn thương DA, và CƠ QUAN KHÁC

o   Bệnh lý cơ do viêm - Inflamatory myopathies

      • Còn gọi là viêm cơ tự phát
      • Gồm: Cấp và Mạn
      • Cấp: thường liên quan nhiễm virus và tự hồi phục
      • Mạn: cơ chế chưa rõ, có: viêm da cơ, viêm đa cơ và viêm cơ thể vùi

o   Dịch tễ

      • Nữ > Nam
      • Tuổi 40-60 và trẻ 15 tuổi

o   Căn nguyên - bệnh sinh

      • Yếu tố di truyền
      • Yếu tố môi trường

⇒ nhiễm khuẩn

⇒ Tia cực tím /BN anti Mi-2 (+)

⇒ tình trạng nhiễm độc

⇒ Hút thuốc lá /BN antiJo1 (+)

      • Bệnh lý ác tính: Viêm cơ tăng nguy cơ bệnh lý ác tính

·        Lâm sàng

⇒ Có thể overlap: Xơ cứng bì, SLE, VKDT, Sjogren

    • Yếu cơ: gốc chi đối xứng, có thể gây khó nuốt
    • Tổn thương da:

⇒ Ban da: có thể có trước, thậm chí có thể chỉ có tổn thương da - ADM

⇒ Sẩn Gottron và DH Gottron

⇒ Ban Heliotrope

⇒ DH chữ V, DH khăn quàng, DH bao súng

⇒ Bàn tay thợ máy

⇒ Nặng: đỏ da toàn thân

    • Viêm Khớp
      • thường là không bào mòn
      • Có thể co rút, co cứng khớp
    • Hô hấp
      • Bệnh phổi kẽ
      • Bệnh phổi hạn chế do yếu cơ hô hấp
      • Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn, tổn thương phế nang lan toả (hiếm)
    • Tim mạch
      • Hiếm
      • Kín đáo: loạn nhịp
    • Tiêu hoá
      • Khó nuốt
      • Hiếm: táo bón, tiêu chảy, viêm mạch gây XHTH (??? ~ xơ cứng bì)
    • HC Kháng synthetase
      • Thường: anti Jo1, anti histidyl RNA synthetase
      • Viêm cơ
      • Bệnh phổi kẽ
      • Raynaud
      • VK nhỏ đối xứng
      • Dày da (Bàn tay thợ máy)
    • Viêm da cơ không có tổn thương cơ
      • Viêm da đặc trưng, sinh thiết chẩn đoán
      • Kéo dài > 6 tháng
      • Vẫn có thể có tổn thương cơ quan khác
    • Bệnh lý phổi hợp khác: Ác tính

·        Cận Lâm sàng

    • CK
    • Miễn dịch: ANA thường (+)

⇒ Kháng thể đặc hiệu: Anti Jo1, Anti Mi-2, anti p155/140, anti CADM, anti SAE

    • CRP, Myoglobin
    • Điện Cơ
    • Sinh thiết

⇒ Gần như bắt buộc để chẩn đoán

⇒ Khuyến có nên làm sớm nếu nghi ngờ

⇒ Bình thường cũng chưa loại trừ viêm cơ

    • CDHA: tổn thương phổi
    • CN hô hấp, ECG

·        Chẩn đoán

o   Chẩn đoán xác định

      • Tiêu chuẩn Bohan và Peter: Gốc Men Sinh Da Điện
      • Tanimoto 1995: Gốc Men Sinh Da Điện, Jo KHÔNG PHÁ Đâu
      • ACR/EULAR 2017: chẩn đoán viêm cơ tự phát: IIM

⇒ Từ đó phân loại: PM, IBM (yếu cơ cấp ngón, không đáp ứng điều trị), ADM, DM, JDM và viêm cơ thiếu niên khác

o   Chẩn đoán phân biệt: tổn thương ban da và

·        Điều trị

⇒ Sức cơ, chức năng, ADR thuốc

o   4 bước: Cort liều cao ⇒ Aza MTX hoặc MMF ⇒ IVIG ⇒ Rituximab, Cyclophosphamide, Cyclosporin, tacrolimus

o   Liệu pháp Cort

      • Pred 1-2mg/kg/ngày
      • Pulse: SoluMedrol 500-1000 trong 3 ngày ⇒ 0,5-1 mg/kg/ngày Pred.

⇒ Bệnh ổn định: giảm dần 5-10mg mỗi 2-3 tuần, duy trì 5-10mg/ngày.

o   Cort + UCMD

      • Không đáp ứng hoặc phụ thuốc Corticoid (bệnh nặng lên khi giảm xuống dưới 20mg/ngày)
      • MTX(trừ phổi kẽ), MMF, Aza, Cyclophosphamide(viêm cơ nặng có tổn thương phổi kẽ), Cyclosporin

o   IVIG

      • 2g/kg.
      • Dùng 3-5 ngày

o   Thuốc sinh học

      • Rituximab: 375 mg/kg mỗi 4 tuần
      • Tocilizumab
      • Kháng TNF alpha

o   Biện pháp khác

      • Tổn thương da nặng: HCQ, kem steroid bôi
      • Briozcal
      • Phục hồi CN

BMJ

  • Chẩn đoán phân biệt

    • Viêm cơ thể vùi di truyền: thường không tổn thương cơ tứ đầu đùi, có thể liên quan đến bệnh não chất trắng, yếu tố gia đình
    • Loạn dưỡng cơ hầu họng
    • Bệnh lý cơ ngoại biên khởi phát muộn
    • Viêm cơ chồng lấp vs bệnh mô liên kết khác
    • Bệnh lý neuron vận động

    ⇒ triệu chứng giống IBM

    ⇒ các dấu hiệu bệnh lý bó tháp

    • Nhược cơ
    • Bệnh lý cơ do thuốc

    ⇒ Eg: Hạ lipid máu, D penicillamine, thuốc nhuận tràng

    ⇒ Statin có thể gây hoại tử cơ

    • Bệnh Pompe: Dễ tiến triển suy ho hấp
    • Bệnh lý cơ chuyển hóa thứ phát

    ⇒ Biểu hiện yếu cơ kết hợp với biểu hiện rối loạn chuyển hóa hoặc nội tiết khác: hạ Kali, hạ phosphate, suy giáp, cường giáp, cường cận giáp

    • Bệnh lý hủy myelin mạn tính

    ⇒ yếu cơ gốc chi và ngoại biên, có thể đối xứng

    ⇒ Rối loạn tăng hoặc giảm phản xạ

    ⇒ CK bình thường, điện cơ rối loạn

    • Xơ cứng bì

    ⇒ Yếu cơ nhẹ

    ⇒ Tăng nhẹ CK

    ⇒ Điện cơ không có hoặc rõ bệnh lý cơ

    ⇒ Sinh thiết cơ

  • Điều trị

    • Đợt cấp

      • Yếu cơ nặng hoặc đe dọa tử vong

        • 1st line: Pulse Cortitocid + UCMD(MTX AZA MMF), có thể IVIG

        ⇒ Dùng UCMD kéo dài được khuyến cáo kết hợp với Cort

        ⇒ Không dung nạp MTX và AZA có thể dùng MMF (đã thấy có hiệu quả ở 1 số ít BN)

        ⇒ Tăng liều mỗi 2 tuần

        ⇒ IVIG 1-2g/kg trong 1-3 ngày, nhăc lại mỗi 3-8 tuần nếu k đáp ứng

        • 2nd: Cyclosporin hoặc tacrolimus, có thể IVIG

        ⇒ Cyclosporin có tác dụng ở Viêm đa cơ và viêm da cơ. Cải thiện thường thấy sau 2-6 tuần và có thể giảm hoặc dùng cortioid ⇒ Theo dõi thường xuyên nồng độ thuốc trong máu, CTM, CN gan thận

        ⇒ Tacrolimus có tác dụng ở 1 số trường hợp,, thường thấy cải thiện sau 3-13 tháng

        • 3rd: Rituximab hoặc Endoxan, có thể IVIG

      • Không yếu cơ nặng hay đe dọa tử vong

        • 1st line: Corticoid uống, có thể IVIG

        ⇒ Pred 0.5-1 mg/kg.

        ⇒ Sức cơ thường hồi phục và ổn định (reach plateau) sau 4-6 tháng

        • 2nd: UCMD, có thể IVIG
        • 3rd: Rituximab hoặc Endoxan, có thể IVIG

    • Duy trì ổn định bệnh

      • 1st: UCMD
      • 2nd: Kết hợp 2 thuốc UCMD

      Ví dụ: Ciclosporin + MTX, MTX + MMF, AZA + MMF

      • 3rd: đổi thuốc UCMD hoặc dùng sinh học: Rituximab, Tociliumab

  • Theo dõi

    • Kiểm tra có ác tính không
    • Kiểm tra CN tim định kì: ECG, doppler tim
    • kiểm tra phổi định kì: X quang HRCT, PFTs
    • Đo mật độ xương mỗi 18-224 tháng, Briozcal, BP dự phòng nếu có chỉ định
    • PPI
    • Theo dõi HA: do thuốc, tổn thương thận của bệnh
    • Kali máu
    • Tác dụng phụ của thuốc

    ⇒ MTX: FBC, Điện giải, CN gan thận

    ⇒ AZA: FBC, điện giải, gan thận

    ⇒ IVIG: Creatinin nền vì có nguy cơ suy thận

    ⇒ Tacrolimus: Huyết áp, điện giải, CN thận

    ⇒ Cyclosporin: Huyết áp, điện giải, CN thận, nồng độ thuốc. TPT nước tiểu và FBC 2 tuần/lần giai đoạn đầu, sau đó mỗi tháng

  • Tiên lượng

    • 25% bệnh nhân đạt lui bệnh hoàn toàn với Prednisolon
    • IBM đáp ứng kém
    • Sự đáp ứng ban đầu với Prednisolon dự đoán đáp ứng với các thuốc UCMD khác
    • Tỉ lệ sống 5 năm và 10 năm là 95% và 84%

    ⇒Yếu tố tiên lượng xấu: Tuổi cao, có bệnh lý ác tính, trì hoãn điều trị corticoid, rối loạn nuốt có viêm phổi hít, Bệnh phổi kẽ, tổn thương cơ tim

    ⇒ Có anti SRP: marker tiên lượng xấu

Read more »

May 12, 2022 , ,

 



Tóm tắt bệnh học
  • Đại cương
    • Bệnh đa cơ quan mạn tính
    • Rối loạn chức năng mạch máu lan rộng và xơ hoá tiến triển của da và cơ quan nội tạng
    • Ng da đen, Nữ > Nam, thường tuổi 30-50

⇒ Nữ khởi phát trẻ hơn, tiến triển chậm, hay có tổn thương mạch máu ngoại biên, TALDMP hơn

⇒ Nam thường có bệnh lan toả, bệnh phổi kẽ nặng hơn, nguy có BC tim mạch cao hơn

    • Phân loại
      • Xơ cứng bì giới hạn: Nổi bật là dấu hiệu da và bệnh lý mạch máu. Có thể có HC CREST
      • Xơ cứng bì lan toả: tổn thương da tiến triển nhanh, kèm xơ phổi, suy thận, ảnh hưởng đến tim
      • Xơ cứng bì toàn thể không xơ cứng bì: Raynaud, loét đầu chi, tăng áp lực động mạch phổi, có tự kháng thể đặc hiệu của SSc nhưng KHÔNG có tổn thương da.
      • Xơ cứng bì toàn thể có hội chứng chồng lấp: Overlap VKDT, Lupus, viêm đa cơ hoặc HC Sjogren
    • Bệnh sinh
      • 3 quá trình: hoạt hoá hệ miễn dịch, tổn thương mạch máu, tổng hợp quá mức chất nền ngoại bàobào
      • Thay đổi nội mạc mạch máu: sớm nhất, biểu hiện co mạch, khiếm khuyết tăng sinh mạch máu
      • Rối loạn miễn dịch: Scl 70, Anticentromere antibody, .v.v.
      • Ảnh hưởng của GFs và cytokin gây tăng sinh nguyên bào sợi ⇒ tăng tổng hợp collagen
  • Lâm sàng
    • Biểu hiện da: dày, phù ngứa (giai đoạn sớm) khô, loét, Calci hoá
    • Mạch máu chi: Raynaud luôn có.

⇒ Kéo dài có thể gây tổn thương cấu trúc mạch vĩnh viên ⇒ thiếu máu cục bộ, loạn dưỡng chi ⇒ loét, hoại tử ..v.v.v

    • Cơ Xương Khớp

⇒ Đau cơ khớp

⇒ Rối loạn vận động

⇒ Cọ xát dây chằng, đứt dây chằng

    • Đường tiêu hoá

⇒ Thực quản

⇒ táo bón, táo lỏng xen kẽ

⇒ Loạn sản mạch máu hang vị ⇒ XH dạ dày kèm thiếu máu mạn tính

    • Phổi: xơ phổi, Bệnh mạch máu phổi
    • Tim mạch: cơ tim, màng tim, RL dẫn truyền
    • Thận:

⇒ Tổn thương xơ hoá mạch máu, tích tụ collagen: Alb niệu, tăng Cre nhưng hiếm khi tiển triển thành suy thận mạn

⇒ Renal Crisis

    • Thần kinh cơ
    • Hệ sinh dục: rối loạn cương dương. ..v.v
    • Tr.c khác
  • Cận lâm sàng
    • Máu: CTM, Cre, CK, TPTNT
    • Miễn dịch: ANA, ACA, Scl 70, AntiRNA polymerase III
    • Hỗ trợ: Đo CN hô hấp, HRCT, Doppler tim
    • Sinh thiết da: ít dùng để chẩn đoán SSc. Chẩn đáon pb SSc với Scleromyxedema
  • Chẩn đoán
    • Chẩn đoán xác định: lâm sàng da dày đặc trưng + DH khác + CLS
    • phân biệt SSc giới hạn và SSc lan tỏa
    • Chẩn đoán SSc không có xơ cứng bì:

⇒ HC Raynauyd hoặc có biểu hiện mạch máu ngoại biên (lóe, sọe rỗ, hoại tử .v.v.v)

⇒ ANA âm tính

⇒ Có 1 trong: xơ phổi mô kẽ, PAH, SRC hoặc thay đổi nhu động thực quản

    • Tiêu chuẩn chẩn đoán ACR/EULAR 2013
  • Chẩn đoán phân biệt
    • Scleredema: bệnh vô căn, dày da thân mặt, gáy vai lưng, không ở ngón tay. Không tổn thương mạch máu
    • Scleromyxedema: trung niên, sẩn vàng đỏ, 1/2 thân trên, tăng IgG lambda
    • Rối loạn nội tiết: Đái tháo đường, Phù niêm
    • Xơ hóa toàn thể do thận: ở BN suy thận tiến triển, dày da vùng chi, thân
    • Các nguyên nhân gây Raynaud không phải SSc: do lạnh, HC ống cổ tay, Bệnh mạch máu
  • Điều trị
    • Tổn thương da
      • MTX: khi BN có kèm viêm khớp, cơ
      • MMF: tổn thương phổi kẽ
      • CYC: tổn thương da nặng, không đá ứng với MTX,MMF
      • Rituximab: HC chồng lấp
    • Biểu hiện khác trên da
      • Ngứa: antihistamin ⇒ ngứa nhiều: Pred < 10mg/d. Cort bôi thường k hiệu quả
      • Dãn mao mạch: có thể laser
      • Calci hóa: minocycline 50-100 mg/d trong 6-12w ⇒ thất bại: MTX, infliximab, rituximab ⇒ PT
      • Raynaud: Bp không dùng thuốc, CCB, PDE-5i, ARB (ACEi không có bằng chứng) , SSRI(RP chưa biến chứng)

⇒ Loét chi: Iloprost, PDE-5i ⇒ Bosentan

    • Thận: SRC
      • nguy cơ: SSc giới hạn, tổn thương da tiến triển nhanh, dấu hiệu cọ xát dây chằng

⇒ Tăng huyết áp, Cre, Pr niệu mỗi 3 tháng

      • Báo động: Huyết áp mất ổn định, tăng cao
      • Captopril, enalapril; enaprilate, lisinopril
      • RL thần kinh trung ương ⇒ phổi hợp nitroprusside
      • 20-50% chuyển ESRD
    • Thực quản
      • trào ngược: PPI có thể thêm H2RA
      • Khó nuốt ⇒ PPI + prokinetic
      • Dạ dày: prokinetic
      • Ruột: do có SIBO ⇒ kháng sinh
      • RL nhu động, giả tắc ruột: prokinetic + điều trị SIBO
    • Phổi
      • PAH

⇒ Thuốc: Prostacyclin ang, Endothelin Recepter anta, KT Guanin Cyclase, PDE-5i, CCB

⇒ 4 độ theo WHO

      • Xơ phổi mô kẽ

⇒ MMF; CYC + pred, azathioprin

⇒ nintedanib hoặc rituximab

⇒ thay phổi

    • Cơ Xương Khớp
      • NSAIDS
      • Viêm khớp ~VKDT
      • Viêm cơ: Cort + MTX/azathioprin
    • Tim mạch
    • Rối loạn cương dương

BMJ tóm tắt điều trị, tiên lượng
  • Điều trị
    • Cấp cứu
      • SRC: ACEi, hạ áp(CCB), Lọc máu (Nguy cơ khi dùng ≥ 15mg/ngày đặc biệt trong thời gian dài ≥ 6 tháng)

⇒ Có thể có bão thận huyết áp bình thường(ít gặp): thể này ít đáp ứng điều trị hơn

      • Ép tim cấp: Dẫn lưu MNT + Prednisolon 10mg

⇒ Có thể dùng ACEi dự phòng SRC

    • Ongoing
      • Raynaud không loét ngón

CCB

Aspirin hoặc Pntoxifyline

Nitrate bôi tại chỗ

      • Raynaud + loét ngón
        • PDE5i hoặc Endothelin-1Ri
        • 2nd: Prostacycline angonist
        • 3rd: tháo ngón
        • Có thể thêm:CCB, aspirin/pentoxifyline, Nitrate bôi
      • Biểu hiện da lan tỏa
        • Ngứa: dưỡng ẩm, Cort, antihistamin
        • Dày da: dưỡng ẩm, MTX, CYC
      • Tiêu hóa
        • GERD
        • Rối loạn nhu động
        • XH dạ dày: Nội soi cầm máu + truyền máu
      • Bệnh Cơ

⇒ Yếu cơ dùng Pred 20-60 + Theo dõi BP(nguy cơ SRC)

⇒ Có thể thêm: MTX, MMF, Azathioprin (Giúp giảm liều Cort)

      • Gân cơ, dây chằng, màng hoạt dịch, khớp

Pred 5mg + MTX/Lelunomide

      • Phổi
      • Tràn dịch màng ngoài tim
  • Theo dõi
    • 3 - 6 tháng ⇒ ổn định 6-12 tháng
    • Siêu âm, đo CNHH hàng năm
    • Theo dõi các BC do thuốc
    • Tránh liều Prednisolin > 10 mg/ngày.
  • Tiên lượng
    • SSc giới hạn tiên lượng tốt hơn thể lan tỏa
    • Điều trị thường dẫn đến nhiều tác dụng phụ ⇒ Cân bằng lợi ích nguy cơ
    • DH cọ xát dây chằng giai đoạn sớm: tiên lượng xấu ⇒ liệu pháp UCMD ví dụ MTX
    • SRC xuát hiện 10-15%, hay gặp trong 5 năm đầu
    • GERD dê dẫn đến co thắt TQ, Baret thực quản
    • ILD tiên triển chậm, BN có ACA (+) ít khi tiển triển ILD
    • PAH
    • Thời gian sống thêm: trung bình 12 năm
Read more »
Subscribe to: Posts (Atom)

Author Name

Contact Form

Name

Email *

Message *

Powered by Blogger.